Текущие события

Материал из Медицинская энциклопедия Doctor.kz.

Болезнь Иценко-Кушинга

Признаки этой болезни были впервые описаны в 1924 году советским невропатологом Николаем Иценко. Он же предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и гормональной систем). Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза.

Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы, то есть, правы были оба исследователя: и наш, и американский.

Что это такое? Болезнь Иценко-Кушинга — заболевание, при котором в гипофизе вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу надпочечников. При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои гормоны — кортикостероиды, что и приводит к болезни.

Это редкое заболевание, в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет.

От чего это бывает? Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга, а также при опухолях поверхностного слоя (коры) надпочечников. Что происходит? Запускается каскад гормональных изменений в организме.

Начинается все с того, что в гипоталамус поступают загадочные нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе.

В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды. Вот тут-то и начинается полный хаос, ведь кортикостероиды влияют на все обменные процессы.

Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.

Основные признаки заболевания Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие. Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными. Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже. Избыточный рост волос на теле (у женщин растут «усы и борода»). У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции. Мышечная слабость. Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер. Повышается артериальное давление. Нарушение чувствительности к глюкозе и развитие сахарного диабета. Снижение иммунитета. Возможно развитие мочекаменной болезни. Иногда бывают психические расстройства — нарушение сна, эйфория, депрессия. Чем опасно? 50 % больных умирает от воспалительных и инфекционных заболеваний. Диагностика При появлении подобных симптомов нужно срочно обращаться к врачу-эндокринологу.

Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:

анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов; необходимо проведение гормональных проб, их суть состоит в следующем: сначала сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно; рентген черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза; для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются также КТ и МРТ; рентген костей скелета применяют и для выявления признаков остеопороза. Лечение На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.

Медикаментозное: назначение лекарств, блокирующие избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов. Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза Хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли (аденомы) гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли, используя трансфеноидальный доступ. При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия). Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии и т.д.

Помимо снижения уровня гормонов врачи занимаются и лечением проявлений болезни. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза — препараты витамина D (рыбий жир).

Личные инструменты